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运动神经元病是一系列以上、下运动神经元损害为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。临床表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹及锥体束征等,通常感觉系统和括约肌功能不受累。病程为2~6年,亦有少数病程较长者。
以下是运动神经元的症状表现:
常以舌肌最早受侵,出现舌肌萎缩,伴有颤动,以后腭、咽、喉肌,咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力,以致病人构音不清,吞咽困难,咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。
通常以手肌无力、萎缩为首发症状,一般从一侧开始以后再波及对侧,随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状,称肌萎缩侧索硬化症。运动神经元常见症状的表现一般上肢的下运动神经元损害较重,但肌张力可增高,腱反射可活跃,并有病理反射,当下运动经元严重受损时,上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。
表现为肢体无力、发紧、动作不灵。因病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束,故症状先从双下肢开始,以后波及双上肢,且以下肢为重。肢体力弱,肌张力增高,步履困难,呈痉挛性剪刀步态,腱反射亢进,病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干,则出现假性球麻痹症状,表现发音清、吞咽障碍,下颌反射亢进等。本症称原发性侧索硬化症,临床上较少见,多在成年后起病,一般进展甚为缓慢。
多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病,可波及一侧或双侧,或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦,骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延,逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌力减弱,肌张力降低,腱反射减弱或消失。肌束颤动常见,可局限于某些肌群或广泛存在,用手拍打,较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始,个别也可从上下肢的近端肌肉开始。
治疗事件:
蒋女士36岁,初诊:2020年8月。
主诉:上肢僵硬无法上举、持物无力,进行性加重1年多。随后出现四肢肌肉萎缩,凭借肌肉活检、肌电图确诊为“运动神经元病”。
先后服用利鲁唑、甲钴胺、辅酶Q10、丁苯酞、维生素、蛋白粉等营养神经类药物,未见明显好转。后病情加重,有时伴有肌肉酸痛、跳动,伴随着胸闷气短、出汗、失眠、多梦、易醒,吃饭喝水呛咳。
以纯中药口服汤剂“益元健肌方剂”治疗6个月后症状均有改善。经患者家属讲述:肌肉酸痛跳动、失眠多梦、胸闷气短等小症状消失,肌肉组织肉眼可见的恢复些许,上肢无力的症状恢复良好,身体也有力了,喝水呛咳情况极少出现。
“益元健肌方剂”治疗“运动神经元病”一般分三个步骤:
①:健脾胃,调五脏,控制延缓病情的发展。 ②:补肝肾,强筋骨,缓解病患现有症状,逐步恢复。 ③:补气血,调阴阳,巩固治疗,防止疾病复发 运动神经元疾病与肾的关系最为密切,先天禀赋不足,精亏血少不能营养肌肉筋骨,逐渐出现肌肉无力、萎缩。脾胃为后天之本,化生气血,营养五脏六腑、肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虚弱,气血生化不足。益元健肌方剂,可以补肝脾肾,对于运动神经元病有一定功效。
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